Från Rilpedia

Skrumplever
Klassifikation och externa resurser

Datortomografi av en skrumplever.
ICD-10	K70.3 , K71.7 , K74.
ICD-9	571
DiseasesDB	2729
eMedicine	med/3183  radio/175
MeSH	D008103

Skrumplever, eller levercirros (latin: cirrhosis hepatis), är benämningen på slutstadiet efter en sjuklig nedbrytning av leverns vävnader. Orsaken är huvudsakligen kronisk leverinflammation, på grund av exempelvis alkoholöverkonsumtion eller infektion av hepatitvirus. Skrumplever innebär att stora delar av levervävnaden har dött och blivit ersatt av bindväv. Med tiden hårdnar organet, och slutligen skrumpnar det, därav den svenska beteckningen. Den vanligaste orsaken till skrumplever är alkoholmissbruk och kallas alkoholcirros. En betydande andel patienter har fått sin skrumplever på grund av inflammatoriska leversjukdomar vars orsaker inte beror på den drabbades livsföring.

Innehåll 1 Symptom 2 Orsaker 3 Utredning 4 Konsekvenser 4.1 Ascites 4.2 Eosofagusvaricier 4.3 Portasystemisk encefalopati (PSE) 4.4 Cancer 5 Behandling 6 Prognos 7 Källor

Symptom

• Trötthet och viktminskning
• Feber
• Arteriella spiders och telangiektaser (framträdande ytliga spindelliknadne blodkärl)
• Palmarerytem
• Trumpinnefingrar och vita naglar
• Parotisförstoring (främst vid alkoholinducerad cirros)
• Petekier
• Endokrina förändringar
• Muskelatrofier
• Hepatomegali (förstorad lever)
• Splenomegali (förstorad mjälte)
• Ascites
• Utspända (synliga) vener på sidorna
• Gulsot

Orsaker

Skrumplever uppkommer då hepatocyterna - de celler i levern som är ansvariga för leverns funktion - dör och ersätts av ärrvävnad, så kallad fibrotisering. Orsaker kan vara:

• alkoholmissbruk
• kronisk viral hepatit
• primär biliär cirros
• hemokromatos
• alfa1-antitrypsinbrist
• Wilsons sjukdom
• långvarig gallstas
• autoimmun hepatit
• Primär skleroserande kolangit
• cystisk fibros
• Vissa läkemedel, överdos av exempelvis metotrexat eller vitamin A

Utredning

Levern kan i tidiga stadier vara förstorad, men minskar sedan vanligen i storlek. Förhöjt tryck i portvenen, så kallad portal hypertension, kan förekomma. Blödning och förstoring av mjälte leder ofta till anemi. Ett vanligt tecken är ascites, det vill säga att vätska förekommer fritt i bukhålan. Ofta gör man biopsi, ultraljud och datortomografi av levern. Bilirubinstegring (som leder till ikterus) ses vid kraftig funktionsnedsättning eftersom levern normalt har en stor reservkapacitet när det gäller att konjugera bilirubin.

Konsekvenser

Ascites

Ascites uppkommer på grund av tre faktorer:

• portal hypertoni (ökat blodtryck innan levern tillföljd av fibrotisering)
• hypoalbuminemi med minskat kolloidosmotiskt tryck (pga sjunkande syntesförmåga av albumin i levern). Ascites till följd av cirros uppstår i regel aldrig om S-albumin < 30g/L.
• systemisk vasodilatation av främst splanknikus som leder till
  • Påslag av antidiuretisk hormon (ADH) som ger ökad vattenretention
  • Sekundär hyperaldosteronism med förhöjd alsdosteronsyntes och minskad hepatisk aldosteron-inaktivering ger sänkt glomerulär filtrationshastighet, GFR.
  • Ökat reninpåslag med förhöjd natrium- och vattenresorption i njurarna

Ascites uppstår som ett transsudat med låg proteinhalt när vätskan dras ut ur det proteinfattiga blodet till skillnad från ascites med hög proteinhalt exudat som snarare beror på tumör eller inflammation.

Eosofagusvaricier

Portal hypertoni leder till att venerna i matstrupen (eosofagus) dilaterar. Tjocka utvidgade vener (varicier) ses med gastroskopi. Varixblödning på grund av spruckna blodkärl är mycket allvarligt och ca: 1/3 avlider 3 månader efter första blödningen trots modern behandling. Man försöker därför att minska blödningsrisken påett tidigt stadium.

Portasystemisk encefalopati (PSE)

Normalt så verkar levern genom att omvandla ammoniak som är toxiskt för kroppen genom Ureacykeln. Vid portalhypertoni så kommer blodet att shuntas (ta andra vägar) förbi levern och då kan ammoniak nå hjärna där den ger upphov till skada (encefalopati). Symptom vid hjärnskada innefattar personlighetsförändringar, apati, ökade senreflexer, asterixis. Illaluktande andedräkt (ammoniak) så kallad fetor hepatikus är ett tydligt tecken på PSE liksom S-ammoniak. På ett EEG ses förändringar vilket inte är särskilt specifika.

Cancer

Skrumplever ger ökad risk för cancer i levern.

Behandling

Behandlingen ser olika ut beroende på cirrosens etiologi och vilka sekundära tillstånd som föreligger. Nedan följer några möjliga behandlingsåtegärder.

• Alkoholabstinens
• Utsättande av eventuella leverskadande läkemedel
• Adekvat intag av föda, proteiner (dock måste hänsyn tas till PSE-risken) och vitaminer
• Vattenrestriktion (1,5 l/dag) och reducerat salt(natrium)intag
• Sängliggande för att ökar njurarnas funktion att utsöndra vatten
• Laparocentes (uttappning av vätska från buken)
• Aldosteronhämmare minskar vatten- och saltretentionen
• Betablockerare minskar risken för varixblödning
• Antibiotika och laxermedel för att minska ammoniakbildning i tarmen
• Om cirrosen går för långt måste man tillgripa levertransplantation.

Prognos

Medianöverlevnaden vid skrumplever är cirka två år (räknat från diagnostillfället) om en eller flera komplikationer (gulsot, ascites, varixblödning eller encefalopati) föreligger när diagnosen ställs. Om komplikationer saknas vid diagnostillfället är medianöverlevnaden längre än tolv år. ^[1] Mortaliteten är dock mycket beroende av cirrosens etiologi.

Källor

1. ↑ D'Amico G, Garcia-Tsao G, Pagliaro L. (2006). "Natural history and prognostic indicators of survival in cirrhosis: a systematic review of 118 studies". Journal of hepatology 44 (1): 217-231. PMID 16298014. 

• Internmedicin, 4:e upplagan, Göran Berglund (Liber 2006) IBSN 9147052961