Lungfibros
Från Rilpedia
Lungfibros är en irreversibel och restriktiv lungsjukdom som kännetecknas av bindvävsbildning i lungorna vilket leder till att lungorna förlorar sin elasticitet och inte längre kan fungera optimalt.
Fibros förekommer bland annat i samband med dammlunga och kronisk inflammation. Vanliga symtom på lungfibros är andnöd och blåfärgning av läpparna.
Den kan ibland vara en komplikation till andra sjukdomar såsom sarkoidos och kroniska inflammatoriska sjukdomar, till exempel ledgångsreumatism. Den kan också vara en följd av inandning av skadliga substanser (se ARDS).
Symtom
Vanliga symptom är torrhosta och andfåddhet. I lindriga fall fås andfåddhet endast vid ansträngning. Vid avancerad sjukdom kan andfåddhet fås även vid lindrig ansträngning och i vila.
Behandling
Medicinering är den primära behandlingsformen av lungfibros. Hos vissa patienter kan lungtransplantation bli aktuell vid mycket avancerad sjukdom. Behandlingen inriktas på att förhindra att lungorna ärromvandlas.
Principen för behandling ar dämpning av immunförsvaret med hjälp av anti-inflammatoriska preparat. Behandlingen påbörjas med kortison i höga doser och kompletteras ofta senare med någon form av cytostatika - cellgifter.
Behandlingen kan ge allvarliga biverkningar och ofta ses ingen positiv effekt. Behandlingsförsök måste därför övervägas noga och ske i samråd med patienten, som ska vara informerad om möjliga biverkningar. Behandling bör inte sättas in utan en observationstid på minst tre månader.
Behandlingseffekt värderas med hjälp av lungröntgen och eventuellt datortomografi samt funktionsundersökning (se spirometri). Om effekt av behandling ses får patienten kvarstå på behandling under lång tid, ofta 4-5 år. Man försöker då titrera ut lägsta möjliga medicindos. Om ingen effekt ses av behandlingen trappas den ut efter cirka 6 månader.
