Kronisk myeloisk leukemi
Från Rilpedia
Kronisk myeloisk leukemi (KML) är en typ av blodcancer (leukemi) som karakteriseras av en uttalad granulocytos i blodet och en kraftig dominans av granulocytopoes i benmärgen. Medianåldern för KML är 60 år, ca 10% är under 20 år vid diagnostisering. Ungefär 80 personer/år diagnostiseras med KML i Sverige.
Vid KML sker en förflyttning av en del av en kromosom till en annan. Den defekta kromosom 22 kallas Philadelphiakromosom. En onkogen (ABL) kopplas ihop med en annan gen (BCR).
Innehåll |
Symtom
Oftast diffusa eller inga symtom. Inte sällan upptäcks KML i förbigående hos en asymtomatisk patient. Tecken på KML är framförallt skelettömhet, trötthet, viktnedgång, svettningar och ibland feber. Förstorad mjälte kan leda till fyllnadskänsla eller buksmärtor. Yrsel, syn- och hörselnedsättning samt blödningar kan existera.
Diagnos
Blodprov visar mycket blodplättar samt mogna granulocyter. Undersökning av benmärg visar mycket celler. Sökande av Philadelphiakromosom samt s.k. LAP-score görs också. Skillnaden mellan KML och KLL är att KML har ett onormalt högt antal granulocytopoes. Orsaken till detta är att benmärgen producerat så många omogna celler som har tagit överhanden och då slås hela den normala blodcellsbildningen ut och patienten drabbas då av anemi, infektioner och blödningar. De omogna cellerna stannar kvar i benmärgen tills de mognat, därav blockeringen av producering av nya friska celler.
Behandling
Behandling är antingen lindrande behandling eller högintensiv behandling. Glivec (Imatinib), en ny typ av medicin, har givit goda resultat. Sedan en tid tillbaka har det pågått studier huruvida glivec fungerar bättre eller sämre tillsammans med interferon-behandling.
Den enda behandling som man anser helt bota KML är benmärgstransplantation.
Prognos
Sjukdomen kan delas i två perioder: Kronisk och blastkris. Den kroniska kan vara längre än 40 månader. Vid blastkris förändras sjukdomen och blir svårbehandlad. Om man inte har Philadelphiakromosom är prognosen sämre.
